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闭经是多种原因导致的病理生理或病理变化的外在表现,仅是一临床症状而并非一疾病。月经是生殖系统解剖正常和生殖功能成熟的表现。因此,月经来潮首先取决于胚胎期性腺和生殖器官分化的正常,继而有赖于青春期牛殖内分泌功能的成熟。本章从临床实用出发,按原发性闭经和继发闭经结合下丘脑•垂体—卵巢轴和生殖道解剖进行讨论。妊娠、哺乳和围绝经期的闭经为生理性变化,不作讨论。
[定义]
当女性年龄达18岁或以上时尚无月经来潮称为原发闭经,,当年龄达14岁,无身高快速增长的长势,亦无第二性征发育;或当年龄达16岁,有身高快速增长的现象,也有第二性征发育,但五月经来潮,这两种情况均预示着闭经的可能。
[病因] 原发性闭经 可因下丘脑—垂体—性腺轴的功能失常或病理变化所致,也可因生殖道的病变或先天性解剖异常所致。此外尚有酶缺陷导致性激素合成异常。
[分类] 下丘脑 Kallmann综合征 肥胖生殖无能综合征 下丘脑功能低下 消瘦与运动 颅咽管瘤垂体 肿瘤 垂体性侏儒 促性腺激素缺乏症性腺 45,XO综合征 单纯性腺发育不全 混合性性腺发育不全 雄激素不敏感综合征 睾丸退化综合征 卵巢抵抗综合征生殖道 先天性无子宫 苗勒管发育不全综合 子宫内膜结核 子宫颈缺如/闭锁 阴道横隔 先天性无阴道 处女膜闭锁酶缺乏2l羟化酶缺陷17a羟化酶缺陷17,20裂解酶缺陷半乳糖血症
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